病因分类

1、上腔静脉血栓形成或栓塞：包括上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等。

2、上腔静脉外因素：胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉。

3、心包填塞：大量心包积液或胸腔手术后心包出血，心肌梗死后假性室壁瘤压迫右心房引起上腔静脉回流不畅。

4、纵隔炎症：慢性纵隔炎或慢性纵隔淋巴结炎，纵隔脓肿，特发性纵隔纤维化等。

5、胸腔肿瘤：支气管肺癌最常见，其他有上纵隔的肿瘤，胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤，食管癌，恶性淋巴瘤，纵隔原发性恶性肿瘤有胚芽细胞瘤，转移性纵隔恶性肿瘤如转移性肺癌、纵隔淋巴结转移性肿瘤。

本综合征病因病因很多，但以支气管肺癌最常见，其次为慢性纤维性纵隔炎。

机理

一、解剖基础

上腔静脉汇集头、颈、胸和上肢的静脉血，注入右心房，由于上纵隔的上腔静脉壁薄，静脉血压低，其前又邻近固定的骨性胸廊，两侧为胸膜及双肺，故易被占位性病变压迫而阻塞，可产生特征性的局部性症状与体征，常是严重纵隔疾患的早期表现。1、升主动脉位于上腔静脉。2、气管及右支气管紧靠上腔静脉的后方，位于此部位呼吸道前侧的恶性病变易于压迫上腔静脉。3、纵隔淋巴结与上腔静脉的关系很密切，上纵隔有两条重要的淋巴结链，即右前纵隔淋巴结链及右气管淋巴结链，右胸腔的大部分结构、左胸腔部分结构、纵隔、心包及胸腺的淋巴引入右前纵隔及右气管淋巴结侧链，以上部位的肿瘤及炎性疾患常波及这些淋巴结，肿大的淋巴结压迫或浸润上腔静脉，可导致该静脉的部分或完全阻塞。

二、侧支循环

上腔静脉阻塞时形成的侧支循环有以下四条途径：1、乳房内静脉路径；2、椎静脉路径；3、奇静脉路径；4胸外侧静脉路径。侧支循环的建立与上腔静脉阻塞的部位有关，如奇静脉入口上方阴塞，见奇静脉、右最上肋间静脉、椎静脉丛及上纵隔静脉明显怒张，浅表侧支循环的血流方向正常。奇静脉入口处阻塞，使引流入奇静的血液，包括乳房内列脉与椎静脉以及半奇静脉的血液，包括乳房内静脉与椎静脉以及半奇静脉与副奇静脉的血液由腰静脉流入下腔静脉，胸腹壁、腹壁上静脉、腹壁浅静脉等显著扩张，血流方向倒转，临床上最为重要。

患者应限制钠盐及液体的摄入。利尿剂对缓解颈、面部以及上肢水肿有效，吸氧对缓解呼吸困难也有一定帮助。糖皮质激素可减轻肿瘤周围水肿及放射治疗所致的炎症反应，因而在一定程度上缓解呼吸困难。由于缺氧所致的高碳酸血症，常使血粘度增加，流动减慢，易形成血栓，可适当采用抗凝剂类药物，对预防血栓形成有一定裨益。

一、病史

对40岁以上的男性患者有长期吸咽史、有胸痛、血痰、多次复发肺炎或肺不张者，必须警惕支气管肺癌的可能。有周围淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大者应考虑恶性淋巴瘤。如数月或数年前曾有严重胞外伤或较顽固的慢性肺部感染史者，应想到慢性纤维性纵隔炎的可能性。对安装了人工心脏起搏器或有经上腔静脉置漂浮导管引起的上腔静脉血栓形成。

二、体格检查

临床上除有原发性疾病的表现外，主要可见：1、上腔静脉阻塞引起的头颈、上肢发绀及非凹陷性水肿，伴有呼吸困难；2、上肢静脉压升高；3、胸壁静脉怒张，当阻塞部位在奇静脉入口处以上则静脉曲张仅限于胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇静脉开口处，则血流方向逆转，曲张静脉分布在胸腹壁；4、如有气管、食管受压或累及喉返神经可出现呼吸与咽下困难或声音嘶哑；5、当脑静脉压迅速升高时，可导致颅内压增高，引起脑水肿，出现头痛、眩晕、昏迷，可因脑缺氧、呼吸困难、呼吸中枢衰竭而死亡。凡有上述临床表现，且上肢静脉压升高（通常可达2.94-4.9kPa），而下肢静脉压正常者，即可诊断为上腔静脉综合征。这也是本症有别于右心衰竭或缩窄性心包炎的要点这一，后两种情况由于上下腔静脉血回流均受阻，上下肢静脉压都增高，往往先出现肝肿大和下肢水肿，由于心力衰竭或心包缩窄时上腔静脉回流受阻的原因不是机械性梗阻，所以大多表现为颈静脉怒张。上下肢静脉压差为上腔静脉综合征的早期体征，可在典型临床表现发生前出现。

此外，尚可进行下列三种简易临床试验：1、握拳运动试验：握拳后再放松，一分钟如此反复运动30次，测其前后的肘静脉压变化。正常人应无变化，而上腔静脉阻塞的患者握拳运动后肘静脉压上升0.98kPa(10mmH2O)为阳性（充血性心衰为阴性）。2、矛盾现象：正常人测静脉压，吸气时因胸腔压力降低，静脉压下降，而呼气时静脉压上升。当阻塞部位在奇静脉入口以下时，多数病例出现吸气时上肢静脉压升高呼气时下降的现象。3、胸带试验：以宽胸带紧束胸下部，如阻塞在奇静脉开口以下，则胸带压迫了侧支循环，而使上肢静脉压上升0.196kPa(20mmH2O)以上。

三、实验室检查

1、二维超声显像及脉冲式多普勒超声检查：可以探查和确定上腔静脉阻塞的部位及病变形态，并探测上腔静脉阻塞的部位及病态形态，并探测上腔静脉阻塞的部位及病变形态，并控测上腔静脉血流频谱以判断有无上腔静脉阻塞。

2、放射性核素静脉造影术：可显示上腔静脉阻塞情况。

3、磁共振成像检查：能清晰显示病变情况。

4、CT检查：显示病变情况，还可在其引导下经皮穿刺作组织学诊断。

5、胸部X线检查：常可见纵隔肿物。

6、上腔静脉造影：上腔静脉造影可以明确阻塞部位、范围及侧支循环分布的类型。