SM累积量升高
名称 : SM累积量升高 就诊科室 : 内科相关检查: 血清粘蛋白(SM) 相关药品: 盐酸硫必利片
相关检查: 血清粘蛋白(SM) 相关药品: 盐酸硫必利片
SM累积量为正常4~6倍,酶活性正常。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白(SM)累积量升高。为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。