(一)发病原因

舌下神经损伤通常分为两种类型，即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。其两种损伤类型的病因不同。

1.中枢性舌下神经损伤

(1)双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪：可由各种病因引起，但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。

(2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症；颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形；颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌)；枕骨大孔附近的病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤。

2.周围性舌下神经损伤

主要由舌下神经周围性病变引起，最常见的原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤(枪弹伤)、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时无意或有意地(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等，还有舌下神经原发性肿瘤。周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外，其余与舌下神经核的损害基本相似。

(一)治疗

1.延髓麻痹的处理：延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物，严重时须赖鼻饲管维持进食，最后因衰竭而死亡。

延髓麻痹时除针对病因治疗外，对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时做气管切开等。

2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗

(1)颅颈交界区肿瘤：包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。

(2)颈静脉孔区肿瘤：颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。

(3)舌下神经瘤：治疗应争取手术全切除。

(4)先天性枕骨大孔区畸形：系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常，常伴神经系统的损害，或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形。扁平颅底：此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状，故无须特殊处理。颅底凹陷：对此型颅底陷入行后路减压，有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。

(5)真、假性延髓性麻痹：治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压。

3.舌下神经重建：舌下神经系单纯的运动神经，损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建，其中1例功能恢复。

舌下神经-面神经吻合：先找到颅外面神经主干，适当游离后切断。再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角，颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经，尽量向远端游离后切断。将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转，与面神经远端吻合。若舌下神经降支发育较好，也可用它(而不是舌下神经主干)与面神经远端吻合。一般认为，因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以这种吻合的效果优于副神经(或舌咽神经，膈神经)-面神经吻合，而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解，几年后连动运动也可明显减轻。

(二)预后

舌下神经损伤根据其损伤的部位、病因和程度的不同，预后差异较大。

双侧核上性瘫痪、两侧舌下神经核导致双侧弛缓性瘫痪、两侧周围性舌下神经麻痹导致舌肌完全瘫痪，因严重的言语和吞咽障碍，对患者的生活质量影响严重。治疗中要针对原发颅内疾病和对症处理(鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时作气管切开等)，可因并发顽固性吸入性肺炎和进食困难，而导致营养严重不良、衰竭和死亡；舌下神经功能的恢复有赖于舌下神经重建。

一侧核上性损害，病人舌瘫时开始可有一些呐吃，但无吞咽困难，对患者的生活质量影响不严重。舌下神经麻痹单侧性周围性舌下神经麻痹时对生存影响不大，但舌下神经恢复的程度极其有限，部分病侧舌肌瘫痪可以改善。

1.确定是否有舌下神经损伤依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等。

(1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难。吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难。最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物。由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力。至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎。最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。

(2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动；口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。

2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。

(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别：①无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在。特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭、强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状。其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进;脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失。脑干反射包括：

A.下颌反射：此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。

B.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。

C.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。

D.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射)，而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)。角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。

E.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩。这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。

(2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动;吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。