先天性全丙种球蛋白低下血症_先天性全丙种球蛋白低下血症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

先天性全丙种球蛋白低下血症 (Bruton)

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。

到院就诊须知

病因

先天性全丙种球蛋白低下血症病因一、病因：先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。

症状

先天性全丙种球蛋白低下血症症状典型症状：患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。相关症状：细菌感染扁桃体小或缺如一、症状：在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感

预防

先天性全丙种球蛋白低下血症预防先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病。孕前咨询，有目的的筛选后代性别，避免男性的出生，可达到预防的。

诊断

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高

治疗

先天性全丙种球蛋白低下血症诊疗知识就诊科室：儿科中西医结合科

检查

一、检查：1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。3.缺乏同种血球凝集素或效价很

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