髓过氧化物酶缺乏症_髓过氧化物酶缺乏症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

髓过氧化物酶缺乏症 (参考内科学)

髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。

到院就诊须知

病因

髓过氧化物酶缺乏症病因一、发病原因常染色体隐性遗传，有家族史。二、发病机制MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q

症状

髓过氧化物酶缺乏症症状典型症状：生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。皮肤毛发表现皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症。反复发生细菌或真

预防

髓过氧化物酶缺乏症预防本病因系遗传性疾病，对本病发生目前尚无措施，但对已患病者应积极对症治疗，预防病情发展及并发症发生。

诊断

须与慢性肉芽肿病鉴别。

治疗

髓过氧化物酶缺乏症诊疗知识就诊科室：儿科治疗费用：市三甲医院约5000--10000治愈率：治疗周期：治疗方法：病因治疗、对症治疗髓过氧化物酶缺乏症一般治疗一、治疗无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会

检查

1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。

饮食

髓过氧化物酶缺乏症饮食原则饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。

护理

髓过氧化物酶缺乏症一般护理要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下；4～5岁时开始饮食治疗，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、

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