克兰费尔特综合征_克兰费尔特综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

克兰费尔特综合征 (先天性曲精管发育不全综合征,小睾丸症,先天性睾丸发育不全综合征,克氏征,XXY综)

克兰费尔特综合征(Kleinfelte’s syndrome)(47，XXY)，是一种较常见的因染色体数目异常引起的并伴有多种异常表现的综合征。男性格外多了一条女性的性染色体。外表是男性，但通

到院就诊须知

病因

克兰费尔特综合征病因一、病因：本病的发病原因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中，性染色体发生不分离现象所致，患者母亲年龄越大染色体不分离的频率也越高，另外，某些化学物质如丝裂霉素C可引起染色体异常；饮酒也能导致子代发生克兰

症状

克兰费尔特综合征症状典型症状：患者体型较高，下肢细长，皮肤细白，阴毛及胡须稀少，腋毛常常没有。呈类阉体型。约半数患者两侧乳房肥大。相关症状：智力减低男子性功能障碍无胡须一、症状：可分为典型克兰费尔特综合征和不典型克兰费尔特综合征。典型的克兰

预防

克兰费尔特综合征预防一、预防：患者通常在青春期或者成人期才发现，患者的睾丸小，促性腺激素过多或性腺功能减退和出现女性型乳房，1流行病学大约1／1000的男孩染色体组型出现额外x染色体（47，XXY），从而引起克兰费尔特综合征，在出生前或者有

诊断

一、鉴别诊断：患者表现为不育、小睾丸等。由于下肢较长。克兰费尔特综合征患者通常比基于其父母身高的预计值要高，体型出现女件化。孩童时期，如激素分泌处于相对静止状态，其性腺功能不出现减退或有轻微减退，故对克兰费尔特综合征的识别比较困难。

治疗

克兰费尔特综合征诊疗知识就诊科室：内分泌科中医科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--60000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗克兰费尔特综合征一般治疗一、治疗：宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法，目前临床上

检查

1.促性腺激素青春期前促性腺激素正常，一般11岁后升高，青春期后明显升高。2.兴奋试验黄体生成素释放激素兴奋试验呈正常或活跃;绒促性素兴奋试验，睾酮升高较正常男性差。3.精液检查无精子或有少量畸形精子。4.染色体口腔粘膜涂片性染色质阳性;外

饮食

克兰费尔特综合征饮食原则一、食疗处方1.湿热下注型方一：炒车前子10克，韭菜子6克，核桃仁3个，薏米30克。韭菜子炒黄与核桃仁、薏米、炒车前子加水煮成粥，待温饮服。每天1次，连服10～15天。方二：槐树菌适量。用槐树菌6～10克水煎服，每天

就诊指南

典型症状智力减低、男子性功能障碍建议就诊科室内分泌科、中医科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期至女性化特征减少后不适随诊。就诊前准备无特殊要求，注意休息。

护理

克兰费尔特综合征一般护理一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多

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