I型肾小管性酸中毒_I型肾小管性酸中毒的症状,治疗,好评专家_疾病查询

I型肾小管性酸中毒 (参考内科学)

　　Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少

到院就诊须知

病因

一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血

症状

一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症

治疗

西医治疗一、防止诱发本病加剧的因素。二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml）50-100ml/d，分次口服。三、有低血钾者，可服10％枸橼酸钾6

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