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西安市第一医院神经内科

  神经肌肉疾病是各类不同病因或病理过程损害周围神经或肌肉疾病的总称。其病因繁多,这类疾病非常常见,而且严重影响人类的身体健康、工作、生活或学习能力。由于病因极为复杂,疾病的预后与病因及治疗密切相关,故明确诊断极为重要。

  神经肌肉肌病的种类

  1、周围神经病 可损害一个或多个周围神经,如面神经炎(即面瘫)、坐骨神经痛及外伤性或糖尿病性周围神经损害等,还要多种少见的疾病等。

  2、神经肌肉接头疾病 最常见的疾病如重症肌无力和副肿瘤性肌无力综合征。

  3、肌肉疾病 常见疾病有遗传性肌营养不良、多发性肌炎、代谢性肌病及内分泌性肌病等。

  神经肌病的常见症状

  1、感觉障碍:包括麻木、蚁行感、针刺感、发冷感、疼痛或痛觉丧失等。

  2、肌肉无力:包括肢体、躯干无力等。不少患者仅表现为眼睑下垂、复视,或言语、吞咽困难,或抬头困难,或呼吸困难等。

  3、肌肉异常疲劳:不能完成日常活动,运动后加重,休息后减轻等为其特征。

  4、肌肉萎缩:局部或均匀性,或单肢等。

  5、肌肉肥大:常见于双侧小腿。

  6、肌肉痉挛、僵硬或疼痛等。

  7、肌肉跳动、抽搐、颤搐、僵直或异常肿块等。

  神经肌病研究小组介绍

  本研究小组集国内著名教授及研究人员于一体,在相关领域及神经免疫性肌病的诊断、治疗和研究领域中居领先地位。配备有完善的临床诊疗设施及研究体系,按照国际规范对常见疾病进行规范化诊治,并开展了一些疑难性疾病的研究和国际交流计划。

  神经肌病诊治体系

  1、常规实验诊断

  2、神经免疫实验诊断

  3、神经电生理诊断

  4、肌肉病理诊断

  5、周围神经病理诊断

  6、基因诊断

  重症肌无力简介

  重症肌无力(MG)是一种常见的、难治的、严重影响人们健康的自身免疫性疾病,其病因不明,可能与胸腺异常、病毒感染及遗传易感性有关。其主要临床表现是活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力。本病大多起病隐匿,常见症状多为眼睑下垂、斜视和复视,部分重症患者还可出现言语不清、咀嚼及吞咽困难和四肢无力等,严重者出现呼吸困难、咳嗽无力,如不及时抢救可能危及生命。但MG并非不治之症,只要能密切配合医师进行恰当治疗,树立战胜疾病的信心,大部分患者可恢复基本正常生活与工作。当前治疗MG的方法主要有:

  1、对症治疗。为一线的对症治疗药物,常用溴吡啶斯的明,剂量因人而异。主要不良反应为轻微腹痛、腹泻等,药量过大可能出现肌肉痉挛等。支气管哮喘者慎用。其主要不足仅为症状性治疗,不能纠正免疫紊乱及阻止疾病的进展,而且长期使用后可能失效。

  2、病因治疗。是比较根本性的治疗,常用药物为激素,但需较长时间治疗。长期使用激素后部分患者可能会出现满月脸、体重增加及毛发增多等不良反应,减量或停药后可恢复。有高血压、糖尿病及胃溃疡者慎用。儿童长期使用可能影响骨骼生长发育,但及时补钙、补锌及在使用中药的情况下缩短疗程,这种现象大部分可得到纠正。部分患者可能出现停药后症状复发是目前面临的主要问题。我们设计的“泼尼松中剂量冲击小剂量维持疗法”治疗了2000多例MG病人,疗效比较巩固和持久,配合自制中药治疗,使大部分患者取得较好临床缓解。

  3、胸腺治疗。大部分患者合并有胸腺异常,而且认为与MG的发病有密切关系,故对胸腺的治疗是一个重要措施。对于合并有胸腺瘤的患者宜手术切除。没有胸腺瘤的全身型患者治疗效果不佳时也可考虑胸腺切除。对不能进行手术切除的胸腺瘤患者,可进行胸腺放疗或X-刀治疗。

  4、辅助治疗。针对用药过程中产生的不良反应进行的对症治疗,如补钙、补钾及补锌等。

  5、其他免疫治疗。重症患者可进行IGIV、血浆置换、免疫吸附、抗代谢类免疫抑制剂及干细胞移植疗法等,需根据患者具体情况酌情使用。

  6、中药治疗。为了调整免疫异常及克服激素的不良反应和减少复发,我们设计了中药医院制剂“扶正强筋片”,经过近20年1000多例MG患者的临床观察,发现它能调整免疫异常,与激素合用有协同作用,并能明显降低患者对激素的依赖性,巩固疗效,防止复发。

  7、危象的抢救。

  8、难治性全身型患者的特殊治疗:抗代谢治疗,干细胞移植等。

  9、树立信心,正确化解心理压力,保持心情愉快。

  10、注意休息,避免过度疲劳。

  重症肌无力患者生活注意事项

  一、慎用药物

  (一)抗生素类药物

  1、氨基甙类:庆大霉素、链霉素、卡拉霉素、妥布霉素等

  2、多粘菌素类:多粘菌素E/B和粘菌素等。

  3、四环素族:强力霉素、四环素和金霉素等

  4、喹诺酮类: 环丙沙星、氧氟沙星以及磷霉素类抗生素

  5、其他:林可霉素、克林霉素、万古霉素、杆菌肽和磺胺类药物等

  6、扑尔敏和含扑尔敏的感冒药对重症肌无可引起加重反应。

  (二)其它需慎用的药物

  麻醉药、肌肉松弛剂、安眠药、镁盐、锂盐、镇静药、青霉胺、心得安、钙拮抗剂、氯丙嗪、喹宁、肉毒毒素等。

  二、治疗用药注意事项

  1、关于泼尼松:疗程一般需要2年或更长,我们会及时合理地调整药物剂量,最终争取达到临床缓解,但自己不要随意调整药物剂量。

  2、患感冒后怎么办?感冒往往会加重症状或导致“肌无力危象”,所以应尽早去医院进行治疗,并告知医师你患有重症肌无力,切忌自己开处方。

  预防接种:MG不是预防接种的绝对禁忌证,但MG可能系接种诱发。

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