地中海贫血有什么症状？地中海贫血造成的原因
2021-05-27 来源 : 互联网
地中海贫血有什么症状？
1、常见症状：大多数地中海贫血患者都是在儿时发病的，明确的表现就是贫血、虚弱、腹内结块以及发育迟滞等，重型患者会因多生长发育不良，大多数患者会在成年前死亡;所以在家长们发现孩子身上出现这些情况后就应及时带孩子来医院进行检查进而接受准确治疗。
2、重型：此类型地中海贫血患者在出生数日就会出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸并有发育不良等表现，患者们还会出现一些特殊症状如头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其中典型的症状就是臀状头、长骨会骨折;而且骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄导致的，其中少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，也会有胆石症、下肢溃疡、急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病等情况出现。
3、中间型：中度地中海贫血患者会存活至成年，此类型地中海贫血患者会有面色苍白、疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢和肝脾肿大等情况出现，多数患者都是小儿，家长们在孩子出生时看不出异常，一般的患者都是在出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等情况。
4、轻度型：轻度地中海贫血患者一般没有什么明显的症状，多数确定人们患有地中海贫血疾病都是在调查家族史时发现的，所以说自身存在地中海贫血的人就应及时来医院治疗，避免对自己的子女造成伤害。
地中海贫血造成的原因
第 一、根据医学上的资料数据显示，人们患上地中海贫血的原因很有可能是源于父母其中一方或者双方的原因，如果只是父母其中一方的原因，那孩子地中海贫血的程度就不会太过严重，不会威胁生命，但是如果父母双方都有地中海贫血的，一般医生都不建议要孩子，因为这样的孩子出生一般都会患上重度的地中海贫血，是随时威胁孩子生命，这样的孩子也难以长大。
第二、有的造成原因则可能是因为孩子的父母双方是没有地中海病史的，但是由于后天的基因突变等的原因才造成孩子有地中海贫血的症状。关键还是需要做好预防措施。
地中海贫血该怎么治疗?
1、脾切除
脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效 果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
2、输血和去铁治疗
红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。
或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。