天津儿童医院

神经母细胞瘤是一种起源于交感神经节或肾上腺髓质的未分化的交感神经细胞的**肿瘤，具高度**，原发部位广泛、隐蔽、早转移，早期诊断相对困难。其生物学行为与年龄相关，本病主要见于5岁以下小儿，占儿童**肿瘤的7%左右，占新生儿**肿瘤的15%~30%。小于3个月的婴儿肾上腺神经母细胞瘤比预期发病率高40倍，70%自发退化或分化，2岁以下的患儿中，5%~10%病例肿瘤可自发凋亡、退化，此与免疫因素有关，本病男多于女。原发肿瘤症状好发于腹腔占54%~80%，其中肾上腺60%、肾上腺外20%，纵隔10%~14%，其次为颈部和盆腔各5%。早期常无任何症状，随肿瘤发展可出现压迫、侵犯症状。常见体征为腹部膨隆，可触及不规则硬实肿物，约70%确诊时肿瘤已转移，易转移至肝、颅骨和长骨。骨髓转移较早初诊时已达50%，其临床表现似白血病。

　　当患儿据上述临床症状和体征提示本病时，可进一步作骨髓检查、X线检查，尿儿茶酚胺代谢产物测定及肿物穿刺或淋巴结活检以助确诊。

　　治疗：本病**度高，发现时常已到晚期。治疗方案据不同分期确定，可采取化疗，放疗，手术切除等。早期治疗4年无瘤生存率可达25%。