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1.什么是法洛四联症？
法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%，是常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位骑跨于缺损的心室间隔上、右心室肥大四种病理改变。
2.法洛四联症的患者有哪些症状？
1紫绀是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指趾甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。
2蹲踞现象：也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
3由于患儿长期缺氧，可致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指趾端膨大如鼓槌状称为杵状指趾。
4部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡。
5患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿运动耐量、发育、体格生长、甚至智力明显不如其他儿童。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。
3.法洛四联症的患者有哪些心脏体征？
心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关，狭窄越严重杂音越轻，肺动脉第二音减弱、分裂或消失。
4.法洛四联症的患者需要做哪些检查？
1血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高红细胞可达5.0～8.0×1012/L血红蛋白170～200g/L血细胞比容也增高为53～80vol%血小板降低凝血酶原时间延长；
2X线检查：心脏大小一般正常或稍增大典型者前后位心影呈“靴状”即心尖圆钝上翘肺动脉段凹陷上纵隔较宽肺门血管影缩小两侧肺纹理减少透亮度增加年长儿可因侧支循环形成肺野呈网状纹理25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影；
3心电图：典型病例示电轴右偏右心室肥大狭窄严重者往往出现心肌劳损可见右心房肥大；
4超声心动图： 二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽骑跨于室间隔之上室间隔中断并可判断主动脉骑跨的程度，大动脉短轴切面可见到右室流出道及肺动脉狭窄此外右心室右心房内径增大左心室内径缩小彩色，Doppler血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内；
5心导管检查 ：右心室压力明显增高可与体循环压力相等而肺动脉压力明显降低心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的压力阶差，可据连续曲线的形态来判断狭窄的类型，心导管较容易从右心室进入主动脉或左心室说明主动脉右跨与室间隔缺损的存在，导管不易进入肺动脉说明肺动脉狭窄较重，股动脉血氧饱和度降低常小于89%说明在右向左分流的存在。
5.法洛四联症的患者应该怎么治疗？
手术是治疗法洛四联症的方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。 绝大多数患儿可行治术，只有在肺血管发育很差，不适于行治手术时才考虑行姑息也就是体－肺分流手术，待肺血管发育后再行治术。体－肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，减轻症状，使患儿存活并为将来做治性手术创造条件。治手术较好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。对于个别大龄儿童和成人的法洛四联症患者，多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者往往肺动脉和发育较好，手术常可取得较好。成人患者只要没发生过心力衰竭，多仍可行治手术。
6.法洛四联症的患者治疗怎么样？
近年来，法洛四联症治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为1%～5%，成人为1.3%～14%。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指趾逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较长，如能渡过术后一段时间则仍然良好。
7. 法洛四联症的患者出院后注意事项
1、日常生活：
1饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。
2活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等，应停止活动休息。
3洗澡：伤口脱痂后即可。
4出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全，应立即到医院就诊，以获得帮助。
2、术后刀口及疼痛：
术后1—3个月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口，如有局部红肿、隆起等，可找医生治疗。
3、口服药物：出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，用药期间应定期到医院检查，观察药物的**和毒、副反应等，并在医师的指导下据情况调整用药剂量或停药、换药。以下是常用药的注意事项。
1强心药物地高辛：多数患者出院后需服用一段时间的地高辛，应每天数一下脉搏，如明显减慢，应就诊。
2利尿剂：服用期间应按医嘱抽血查电解质，以免低钾等电解质紊乱。
3补钾制剂：可餐后服用，以避免胃肠道刺激。
4其他药物，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量。
4、复查：出院三个月好复查一次。复查内容包括超声心动图、心电图、胸片等检查，以了解康复情况，确定下一步的康复或学习、工作计划。病情有变化时及时复诊。
