骨髓增生异常综合症MDS
它是什么疾病?
骨髓增生异常综合症是外周血和骨髓的一种疾病,是骨髓不能分化成熟变成正常的红细胞、白细胞和血小板,这些不成熟的细胞称为原始细胞,它不具有正常的功能,并在骨髓或在外周血中很快死亡,引起了血细胞减少,导致临床生出现贫血、出血及感染等。
它的病因是什么?
目前尚未有明确的病因,但一下是该病的危险因素
1、 男性
2、 年龄超过60岁
3、 之前接受过化疗或放疗
4、 长期接触某种化学物:杀虫剂、有机溶剂、苯及尼古丁等
5、 长期接触某种重金属,如汞、铅等
它分为哪几种类型?
1、 难治性贫血
2、 环形鉄幼粒细胞性贫血
3、 难治性贫血伴原始细胞增多
4、 难治性贫血伴原始细胞增多-转化
5、 难治性贫血伴多系增生减低
6、 5q缺失相关的骨髓增生异常综合症
7、 不能分类的骨髓增生异常综合症
它有哪些临床表现?
1、 乏力、疲惫感
2、 气促、头晕
3、 皮肤苍白
4、 容易出血不止
5、 发热,合并有感染等
临床上需要做哪些检查?
1、 血常规
2、 外周血涂片
3、 骨髓穿刺和活检
4、 细胞遗传学检测
如何诊断该病?
1、 难治性贫血:外周血红细胞减少,血小板和白细胞正常。
2、 环形鉄幼粒细胞性贫血:外周血红细胞减少,红细胞含有过多的铁,血小板和白细胞正常。
3、 难治性贫血伴原始细胞增多:外周血红细胞减少,骨髓中5%至19%是原始细胞,血小板和白细胞数目可能发生改变。能进展成急性髓细胞白血病。
4、 难治性贫血伴原始细胞增多-转化:外周血中红细胞、白细胞、血小板减少,骨髓中20%至30%是原始细胞,外周血中超过5%是原始细胞。能进展成急性髓细胞白血病。
5、 难治性贫血伴多系增生减低:外周血中白细胞、红细胞和血小板中至少有2种以上出现减低,骨髓中原始细胞小于5%,外周血中原始细胞小于1%。
6、 5q缺失相关的骨髓增生异常综合症:外周血中血细胞减少,骨髓及外周血中原始细胞小于5%,细胞遗传学检查提示有5q缺失。
7、 不能分类的骨髓增生异常综合症:外周血中血细胞减少,但骨髓及外周血原始细胞数目正常,不属于以上类型。
有哪些治疗方法?
不同类型的骨髓增生异常综合症,治疗策略不同。一般有以下四种治疗方法:
1、 化疗
2、 移植
3、 其它药物治疗:全反式维甲酸
4、 支持治疗