什么是生长激素缺乏症？如何治疗

生长激素缺乏症是由于身体中分泌的生长激素不足导致的发育障碍，一般多发生于男孩子身上，生长激素缺乏症的症状有很多，那么你知道具体有哪些吗？患上这种病症应该如何治疗呢？通过下文一起来详细了解一下吧。

生长激素缺乏症

生长激素GH是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多，在儿童、青少年时期，垂体GH分泌不足或缺乏，患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒症dwarfism。 故无论是下丘脑或垂体周围病变致GHRH-GH生成或输出障碍如侏儒症" 垂体性侏儒症，或GH受体缺陷如Laron侏儒症或周围组织对IGF不敏感如非洲侏儒均可致生长迟缓，身材矮小见表。生长激素缺乏症growth hormone deficiency dwarfism，GHD又称侏儒症" 垂体性侏儒症pituitary dwarfism，是指自婴儿期或儿童期起病的腺垂体生长激素缺乏而导致生长发育障碍。其病因可为特发性或继发性；可由于垂体病变垂体性或下丘脑和或垂体柄病变导致生长激素缺乏下丘脑性；可为单一生长激素缺乏，也可伴腺垂体其他激素缺乏。GHD多见于男性。

生长激素缺乏症的症状

1、原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述症状外，尚有原发病的种种症状和体征。、

2、特发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女=3：1，患儿出生时升高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢，生长落后比体重低更为严重，升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，身高年增长速度小于4cm，智能发育正常。患儿头颅圆形，面容幼稚，脸圆胖、皮肤细腻，头发纤细，下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐，患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称，与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。

3、一部分生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除生长迟缓外，尚有其他伴随症状：伴有促肾上腺皮质激素ACTH缺乏者容易发生低血糖，伴促甲状腺激素TSH缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状，伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，出现小阴茎即拉直的阴茎长度小于2.5cm，到青春期仍无性器官和第二性征发育等。

4、器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，其中由围生期异常情况导致者，常伴有尿崩症状。警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。

发病原因

1.特发性生长激素缺乏症

占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚，现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素GHRH的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好，GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录，翻译，合成与储备，现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变，使GHRH细胞受损，终GHRH的分泌频率，分泌量均减少，使垂体的GH细胞接收不到足够的信号，以致GH细胞发育不良

激素的储存与分泌减少，导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因，现在看来是多因素的，包括出生前下丘脑发育不良，出生时和出生后的感染，甚至与自身免疫有关，还可能与出生时的缺氧，产伤有关，这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常，但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏，该类病人受致病因子作用后，如产生其他的释放激素或释放抑制激素，临床与实验室检查在现有的激素检测上应能发现;看来致病因子还不十分明确，上述可能的原因与GHRH细胞选择性受损的环节还有待进一步研究，另外有相当一部分病人对GHRH治疗无明显反应或反应不良，特发性垂体性侏儒不仅有下丘脑的原发病变，垂体本身也可能因产伤，出生时感染和缺氧，以及出生后感染，自身免疫等因素引起病变，由于该病的病情是一种良性过程，目前尚缺乏直接与下丘脑和垂体有关的生理，生化，病理的详细资料。

2.先天性生长激素缺乏症

先天性GH缺乏的病人出生时身高正常，仔细检查第1年内就可发现生长迟缓，1～2岁就有明显的生长障碍，其GH缺乏的程度可重可轻，轻者生长也较明显迟缓，因为这一类病人除GH缺乏外，多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏，患儿智力一般正常，CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变，也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。

先天性垂体缺如是一种常染色体隐性遗传病，该病非常罕见，患儿有严重的腺垂体功能减退，无或只有空的蝶鞍。

遗传性生长激素缺乏症实际上是GH基因缺失引起的，此类病人病情多严重，出生后6个月就能发现生长障碍，此类病人中常见的是GH基因中7.5kb的碱基片段丢失引起的垂体性侏儒，按遗传方式与对治疗的反应和体内内源性生长激素的活性，可分为4种。

3.下丘脑及垂体的器质性病变

下丘脑和垂体受到后天性破坏，可使病人出现获得性的GH缺乏或减少，临床上常见的情况有肿瘤主要是颅咽管瘤，席汉Sheehan综合征，外伤，感染，垂体卒中，下丘脑和垂体受过放射源照射等，此类患儿多伴有其他垂体功能不足的症状，单一GH缺乏很少见;即使临床以生长障碍为主，多半还能检查到其他激素缺乏的表现。

4.社会心理因素

此类病人在国内未见，患儿营养正常，但可有怪癖等心理障碍，垂体的GH细胞正常，GH分泌在一部分病人中低下，一部分正常，主要可能与GHRH的脉冲式分泌失常，导致GH的分泌方式，脉冲的频率与时间和波幅异常有关，多认为是患儿对生长的家庭环境不适应，有抵触或受亏待的心理，改变生活环境，多数患儿的生长可恢复正常;此类患儿用GH或GHRH替代的**较差。

治疗

1、生长激素

基因重组人生长激素rhGH替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1 U/kg，每日临睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，越好，以年，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

应用rhGH治疗副作用较少，主要有：①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失，②少数注射后数月会产生抗体，但对促生长**无显著影响，③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等，④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。

**肿瘤或有潜在肿瘤恶变者，严重糖尿病患者禁用rhGH。

2、促生长激素释放激素GHRH

目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好**，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

3、口服性激素

蛋白同化类固醇激素有：

①氟羟甲睾酮，每天2.5mg/ m2;②氧甲氢龙，每天01—0.25mg/kg，③吡唑甲氢龙，每日0.05mg/mg，均为雄激素的衍生物，其合成代谢作用强，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用，故应严密观察骨骼的发育，苯丙酸诺龙目前已较少应用。

同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日，或妊马雌酮自每日0.3mg起酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。